金洪教授:非特异性间质性肺炎(NSIP)新认识

作者:缅甸小勐拉 , 分类:www.6662016.com新闻 , 浏览:19 , 评论:0 请在这里放置你的在线分享代码

  2018中国老年医学学会呼吸病学年会于10月25日-27日在济南鲁能希尔顿酒店举行。

  1994年 NSIP由Katzenstein等首次报道,有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎(IIP)相似,而在病理组织上不同于寻常间质性肺炎(UIP),也不像其他类型的IIP,如DIP、LIP、AIP等的病理表现,因此提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎(NSIP)。

  2002年,由ATS和ERS历史上第一次共同制定,首次根据病理学把IIP分为七大类,正式提出NSIP,但暂不将其定为独立的疾病实体。

  2008年ATS分析305例发表NSIP病例,经过CRP诊断,最后明确67例为特发性NSIP(I-NSIP),认为I-NSIP为独立的疾病实体,并制定了NSIP的诊断标准。

  2013年ATS和ERS发表IIP更新,正式将NSIP视为一独立疾病实体。

  根据病因是否明确分为:特发性NSIP(i-NSIP):无相关明确病因;继发性NSIP(s-NSIP):激发于HP、CTD、ALI等的缓解期。

  富细胞型:肺泡间隔增宽,间质轻、中度炎细胞浸润,主要为小淋巴细胞,偶见浆细胞。病变呈片状或弥漫分布。间质淋巴细胞聚集和生发中心形成。肺泡II型上皮增生。近半数病例有灶性BOOP改变,但在整个病变中,它占的比例很小。

  纤维化型:间质纤维化(致密或疏松),病变时相一致,经常保留肺脏结构,缺乏UIP的新老斑病变并存特征。有轻度、中度炎细胞浸润,主要为淋巴细胞、浆细胞。在大约20%病例中可以找到成纤维细胞灶,但数量较少。

  性别:区别不大,女性想多些;年龄:58岁左右;是否吸烟:影响不大,在血管胶原疾病较多见;肺功能:FVC轻度下降;BALF:淋巴细胞的比例有轻度升高。

  NSIP的淋巴表现差异加大,平均发病年龄比IPF患者年轻10岁以上。与IPF不同,可发生于儿童。无性别差异,与吸烟无明显关系。发病通常呈渐进性,少数患者为亚急性表现。有报道确诊前症状持续的中位时间约12个月左右,也可短至6个月或长至3年。

  呼吸困难、咳嗽和乏力是常见症状,几乎半数患者有体重减轻的表现。仅少数患者出现全身症状如发热,10%~35%的患者有杵状指。爆裂音起初以双下肺为著,到哪可能逐渐扩展。某些患者可闻及吸气性哮鸣音。

  ➤年龄小于IPF10岁,女性多余男性,非吸烟者多于IPF,杵状指少于IPF

  ①下叶对称性分布;②磨玻璃影,所有NSIP均有;③网状阴影及牵拉性支扩见于大多数纤维化型NSIP。

  2002 ATS/ERS共识:①慢性或亚急性起病,可发生在任何年龄;②主要表现为咳嗽和呼吸困难,部分有发热;③影像学表现为双下肺为主的磨玻璃影及网状影,伴牵拉性支扩,沿支气管血管束分布。④组织学的特点为病变时相一致的不同程度的炎症及纤维化,缺乏UIP、DIP和AIP特征。⑤对激素普遍反应好,预后良好。

  ①不是简单的病理诊断,许多已知疾病可以表现为NSIP。②病理学本身有异质性,CRP表现交叉重叠。③是CTD的常见表现。④纤维化型NSIP与IPF鉴别十分困难。

  临床医师诊断NSIP时应该知道什么?NSIP为临床和影像诊断,非病因诊断。当病因不明时,称为i-NSIP。

  糖皮质激素治疗是首选,45%可完全恢复,42%稳定或改善。如果NSIP类似IPF,疗效和预后均不佳。

  单独使用糖皮质激素:糖皮质激素是首选,尤其是细胞型NSIP。0.5mg/kg开始,一个月后如果影像好转,则逐渐减量。糖皮质激素最佳剂量未定,需进行设计好的前瞻性研究。经一个月治疗,有反应的非IPF,提示预后良好。

  糖皮质激素联合免疫抑制治疗:一些研究显示,激素+硫唑嘌呤较单一激素更安全、更有效。初始治疗对激素反应不佳时,可使用环磷酰胺或硫唑嘌呤。

  ➤影响学表现为双下肺为主的对称磨玻璃影及网状影,可伴牵拉性支扩,少见蜂窝影。

  ➤组织学的特点为病变时相一致的不同程度的炎症及纤维化,缺乏UIP、DIP和AIP特征。

  ➤NSIP为临床和影像诊断,非病因诊断。当病因不明时,称为i-NSIP。

 
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